Severe Combined Immunodeficiency Disease (SCI | vedclass

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Question

(A) सही उत्तर एडेनोसिन डीएमिनेज है।$SCID$ एडेनोसिन डीएमिनेज $(ADA)$ एंजाइम के लिए जिम्मेदार जीन में खराबी के कारण होता है।यह एंजाइम प्रतिरक्षा प्रणाली

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एडेनोसिन डीएमिनेज

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(A) सही उत्तर एडेनोसिन डीएमिनेज है।$SCID$ एडेनोसिन डीएमिनेज $(ADA)$ एंजाइम के लिए जिम्मेदार जीन में खराबी के कारण होता है।यह एंजाइम प्रतिरक्षा प्रणाली के समुचित कार्य के लिए महत्वपूर्ण है।कुछ बच्चों में,$ADA$ की कमी को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (bone marrow transplantation) द्वारा ठीक किया जा सकता है।अन्य मामलों में,इसका उपचार एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी द्वारा किया जा सकता है,जिसमें रोगी को इंजेक्शन के माध्यम से कार्यात्मक $ADA$ दिया जाता है।हालाँकि,ये उपचार स्थायी इलाज नहीं हैं।स्थायी इलाज के लिए,भ्रूण के शुरुआती चरण में रोगी की कोशिकाओं में कार्यात्मक जीन को शामिल करने वाली जीन थेरेपी (gene therapy) को सबसे प्रभावी तरीका माना जाता है।

स्तंभ-$I$	स्तंभ-$II$
$(1)$ मधुमेह (Diabetes)	$(a)$ $ADA$
$(2)$ एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी	$(b)$ अल्फा-लैक्टलब्यूमिन
$(3)$ वातस्फीति (Emphysema)	$(c)$ इंसुलिन
$(4)$ रोजी गाय	$(d)$ $\alpha-1$-एंटीट्रिप्सिन
	$(e)$ टाइफाइड

स्तंभ-$I$	स्तंभ-$II$
$(a)$ $1977$	$(1)$ प्रथम पारजीनी गाय का निर्माण
$(b)$ $1983$	$(2)$ अमेरिकी कंपनी ने बासमती चावल का पेटेंट प्राप्त किया
$(c)$ $1990$	$(3)$ एली-लिली कंपनी ने इंसुलिन की दो $DNA$ श्रृंखलाएं तैयार कीं
$(d)$ $1997$	$(4)$ जीन थेरेपी का प्रथम प्रयोग

Severe Combined Immunodeficiency Disease $(SCID)$ से पीड़ित रोगियों में निम्नलिखित में से कौन सा जीन दोषपूर्ण होता है?

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